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化学进展 2004, Vol. 16 Issue (05): 813- 前一篇   后一篇

• 综述与评论 •

铜锌超氧化物歧化酶的突变与神经退行性紊乱的生物无机化学

沈涛;张天乐;刘长林*   

  1. (华中科技大学化学系 武汉 430074)
  • 收稿日期:2003-09-01 修回日期:2003-11-01 出版日期:2004-10-14 发布日期:2004-10-14
  • 通讯作者: 刘长林
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Inorganic Biochemistry on CuZn Superoxide Dismutase Mutants and Neurodegenerative Diseases

Shen Tao;Zhang Tianle;Liu Changlin*   

  1. (Department of Chemistry, Huazhong University of Science and Technology, Wuhan 430074, China)
  • Received:2003-09-01 Revised:2003-11-01 Online:2004-10-14 Published:2004-10-14
  • Contact: Liu Changlin
本文简单介绍了铜锌超氧化物歧化酶的结构、功能及其相互关系,较为详细地讨论了与神经退行性紊乱,尤其是与肌萎性脊髓侧索硬化症有关的铜锌超氧化物歧化酶突变体的生物无机化学的研究进展,提出由该酶突变而引起的蛋白质局部结构变化和金属离子缺失,以及由此导致的氧化损伤和聚集作用可能是导致神经退行性紊乱的主要原因之一.
关键词： 铜锌超氧化物歧化酶突变体, 肌萎性脊髓侧索硬化症, 氧化损伤, 聚集
The structure-function relationships of CuZn superoxide dismutases (SODl) are briefly reviewed. The biological inorganic chemistry of SODl mutants and neurodegenerative diseases, in particular the amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is discussed in detail. It's reasonable to propose that the oxidative damage and aggregation resulted from the structural and metal-binding variations in SODl mutants are one of the key factors that cause ALS.
Key words: CuZn superoxide dismutase mutants, amyotrophic lateral sclerosis, oxidative damage, aggregation

中图分类号: 

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